Diagnose

ALS (amyotrofische laterale sclerose), PLS (primaire laterale sclerose) en PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) zijn verwante neuromusculaire aandoeningen, oftewel zenuw-spierziekten. Bij deze aandoeningen zijn er problemen met de motorische zenuwcellen.

Het stellen van de diagnoses ALS, PLS en PSMA is niet eenvoudig omdat de ziektes niet vaak voorkomen en de klachten door huisartsen in het begin vaak niet herkend worden. De neuroloog stelt de diagnose op basis van de verschijnselen, via neurologisch onderzoek en door andere ziekten uit te sluiten. Het stellen van de juiste diagnose is vaak een traject van maanden omdat het verloop van de klachten en het uitsluiten van alle andere oorzaken belangrijk zijn voor het stellen van de diagnose. 

Motorische zenuwcellen

Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. Zij sturen signalen via zenuwcellen (neuronen) naar de spieren zodat deze in actie komen. De zenuwcellen die de bewegingsspieren aansturen worden motorische neuronen genoemd. 

Er zijn twee soorten motorische neuronen: de centrale motorische neuronen en de perifere motorische neuronen.

De centrale motorische neuronen zitten aan de bovenkant van de hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Zij vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.

De perifere motorische neuronen lopen vanaf de hersenstam en het ruggenmerg naar de verschillende spieren. Vanuit de hersenstam ontspringen de motorische neuronen naar de kauw- en slik-spieren. Vanuit het ruggenmerg ontspringen de neuronen die naar de arm-, been- en rompspieren gaan. Functioneren deze zenuwen niet goed, dan worden de spieren slap en dunner.

ALS

Bij ALS is er een probleem van beide motorische neuronen, de centrale en perifere. ALS kan zowel beginnen in het ruggenmerg als in de hersenstam. Wanneer de ziekte begint in het ruggenmerg krijgen mensen klachten van de armen en/of benen. Wanneer de ziekte begint in de hersenstam krijgen mensen moeite met slikken of praten. Geleidelijk worden steeds meer spieren aangedaan. Hoe snel dat gaat verschilt per persoon, maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is drie tot vijf jaar.

PLS

Bij PLS zijn er problemen met de centrale motorische neuronen. PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen meestal beginnend in beide benen. Regelmatig is er ook sprake van pijnlijke kramp in de benen. Op den duur kunnen ook spierzwakte in de handen en de armen en kauw- en slikstoornissen en problemen met spreken ontstaan. PLS heeft een langzamer beloop dan ALS.

PSMA

Bij PSMA zijn er problemen met de perifere motorische neuronen. PSMA uit zich in slapper en dunner wordende spieren. Spasticiteit komt niet voor bij PSMA, maar verder kunnen patiënten alle verschijnselen krijgen die ook bij ALS voorkomen.

Achtergrondinformatie


Draag bij aan een oplossing tegen ALS

Meld je nu gratis aan als lid